非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin Lymphoma，NHL）占所有新診斷癌癥的4%，在癌癥死亡的構成也占4%。在美國經(jīng)年齡調整的NHL的年發(fā)病率男性為23.2/10萬(wàn)，女性為16.3/10萬(wàn)，隨著(zhù)年齡的增加，發(fā)病率顯著(zhù)增加，診斷時(shí)的中位年齡為60歲，Burkitt淋巴瘤和淋巴母細胞淋巴瘤好發(fā)于年輕人。NHL的發(fā)病率在美國、歐洲和澳大利亞最高，而在亞洲的發(fā)病率也呈升高趨勢，我國淋巴瘤的病理類(lèi)型分布與歐美國家有所不同，NHL約占90%，其中T細胞型占20%～25%，B細胞型占80%左右。
【病因】
目前病因不明。NHL的危險因素包括：
1.免疫缺陷
分為先天性和獲得性，前者包括嚴重聯(lián)合免疫缺陷癥、X連鎖淋巴增殖性疾?。ù嬖赟H2D1A基因突變，該基因編碼的蛋白調節宿主應對受EBV病毒感染的細胞的免疫反應，可發(fā)生致命性傳染性單核細胞增多癥或霍奇金淋巴瘤）、Klinefelter綜合征、Chediak-Higashi綜合征、Ataxia telangiectasia綜合征、Wiscott-Aldrich 綜合征等；獲得性免疫缺陷病如實(shí)體器官移植發(fā)生淋巴增殖性疾病者在20%以上，類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎發(fā)生NHL的風(fēng)險增加2倍，Sj?gren綜合征發(fā)生邊緣區淋巴瘤的風(fēng)險增加了30～40倍，橋本甲狀腺炎、自身免疫性疾病應用甲氨蝶呤治療者甲狀腺淋巴瘤的風(fēng)險增加。
2.感染
HIV感染者發(fā)生NHL的風(fēng)險增加100倍以上。此外幾乎所有艾滋病伴發(fā)的中樞神經(jīng)系統淋巴瘤和約50%其他類(lèi)型淋巴瘤與EB病毒感染有關(guān)；EB病毒與大多數移植后淋巴增殖性疾病也有一定關(guān)系。
3.職業(yè)與環(huán)境因素
殺蟲(chóng)劑、有機溶劑、染發(fā)劑、紫外線(xiàn)、吸煙等與NHL的發(fā)病有一定的關(guān)系。農藥尤其苯氧基除草劑如2，4-苯氧代乙酸與NHL有很強的聯(lián)系。高脂飲食可能與NHL發(fā)病有關(guān)?；羝娼鹆馨土鼋?jīng)過(guò)治療后發(fā)生NHL的風(fēng)險增加大約20倍，大量吸煙者發(fā)生濾泡型淋巴瘤的風(fēng)險增加。乳糜瀉與腸病性T細胞淋巴瘤有關(guān)。
4.遺傳因素
NHL患者的同胞、淋巴瘤或其他血液腫瘤患者的第一代親屬患NHL的風(fēng)險輕度增高。腫瘤壞死因子（308G→A）、白細胞介素-10（3575T→A）及其他多態(tài)性與彌漫大B細胞淋巴瘤有關(guān)。
【臨床表現】
最常見(jiàn)的臨床表現是淺表淋巴結腫大，受累淋巴結質(zhì)地韌、無(wú)觸痛?？v隔或后腹膜淋巴結腫大可出現壓迫或浸潤癥狀如胸痛、咳嗽、上腔靜脈綜合征、腹痛、背部疼痛、脊髓壓迫；輸尿管受壓可致腎功能不全。
部分NHL可伴全身癥狀如發(fā)熱、盜汗和原因不明的體重減輕。還可有非特征性的癥狀，如乏力、皮膚瘙癢等。NHL幾乎可以累及任何器官而出現相應癥狀。骨髓受累及可全血細胞減少，表現為感染、出血和貧血。
NHL也可并發(fā)各種免疫異常，如自身免疫性溶血性貧血和免疫性血小板減少性紫癜是小淋巴細胞淋巴瘤/慢性淋巴細胞白血病、彌漫大B細胞淋巴瘤以及其他亞型較常見(jiàn)的并發(fā)癥。外周神經(jīng)病變與單克隆免疫球蛋白增高有關(guān)，主要見(jiàn)于淋巴漿細胞性淋巴瘤。NHL相關(guān)的腫瘤伴發(fā)性綜合征可影響神經(jīng)系統（如脫髓鞘性多神經(jīng)病、吉蘭-巴雷綜合征、外周神經(jīng)病變等）、皮膚（如天皰瘡）、腎臟（如腎小球腎炎）和多臟器損害（如血管炎、皮肌炎和膽汁淤積性黃疸）。
【診斷】
NHL的診斷依賴(lài)于腫大淋巴結或受累的器官組織活檢標本的病理學(xué)檢查。病變部位較深時(shí)，粗針穿刺如果取材適當，對于診斷具有一定價(jià)值；細針穿刺不應該用于淋巴瘤的診斷，它不能確定NHL的亞型。各階段B淋巴細胞免疫表型的特點(diǎn)在亞型診斷中有很大的價(jià)值，免疫組化染色是分型診斷的重要依據。T細胞和NK細胞腫瘤亞型的確定主要依據臨床表現和病理組織細胞形態(tài)學(xué)。細胞遺傳學(xué)和分子遺傳學(xué)對于疑難病例的診斷很有幫助。如t（8；14）的存在支持Burkitt淋巴瘤的診斷，而t（11；14）伴Cyclin D1的過(guò)度表達可確定套細胞淋巴瘤的診斷。一部分患者骨髓涂片中可找到淋巴瘤細胞，晚期可并發(fā)淋巴瘤細胞白血病或伴發(fā)噬血細胞綜合征?？傊?，任何新診斷的NHL均應系統而全面的評估
【治療】
化療
1.惰性淋巴瘤
B細胞惰性淋巴瘤包括小淋巴細胞淋巴瘤、漿細胞樣淋巴細胞淋巴瘤、邊緣區淋巴瘤和濾泡細胞淋巴瘤等；T細胞惰性淋巴瘤指蕈樣肉芽腫/Sézary綜合征。惰性淋巴瘤發(fā)展較慢，化、放療有效，但不易緩解。Ⅰ期和Ⅱ期患者放療或化療后存活可達10年左右，部分患者可自發(fā)性腫瘤消退。Ⅲ期和Ⅳ期患者化療后雖可能多次復發(fā)，但中位生存時(shí)間也可達10年。故在疾病早期主張觀(guān)察和等待的姑息性治療原則。若病情出現進(jìn)展，可單藥苯丁酸氮 芥治療，聯(lián)合化療可用CVP方案或CHOP方案。疾病進(jìn)展不能控制者可試用FC方案。
2.侵襲性淋巴瘤
B細胞侵襲性淋巴瘤包括套細胞淋巴瘤、彌漫大B細胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤等，T細胞淋巴瘤除了皮膚型這一組外大部分均為侵襲性。侵襲性淋巴瘤不論分期均應以化療為主，對化療殘留腫塊、局部巨大腫塊或中樞神經(jīng)系統累及可行局部放療擴野照射作為化療的補充。
CHOP方案（如下表）與其他化療方案比較，療效高而毒性較低，為侵襲性NHL的標準治療方案。5年無(wú)病生存率達41%～80%。挽救性治療可選用ICE方案、GDP方案或ESHAP方案等，對淋巴母細胞淋巴瘤/白血病、Burkitt淋巴瘤等高度惡性淋巴瘤，可試用治療急性淋巴細胞白血病的化療方案。
NHL常用化療方案
【飲食tips】
1.每周吃1~2杯西藍花可以降低患很多癌癥的風(fēng)險。芝加哥大學(xué)、明尼蘇達大學(xué)、哈佛大學(xué)和美國國立衛生研究院的研究表明，吃西藍花能將患非霍奇金淋巴瘤的風(fēng)險降低40%，肺癌風(fēng)險降低28%，乳腺癌風(fēng)險降低17%，卵巢癌風(fēng)險降低33%，食管癌風(fēng)險降低31%，前列腺癌風(fēng)險降低59%，黑色素瘤風(fēng)險降低28%。
2.渾濁的蘋(píng)果汁對健康更有益，因為它能保留更多的生物活性物質(zhì)。清澈的蘋(píng)果汁經(jīng)過(guò)過(guò)濾，卻也去除了許多（并非所有）健康的化合物。梅奧診所對35159人進(jìn)行的一項研究表明，每月喝兩份蘋(píng)果醋或蘋(píng)果汁可以使患非霍奇金淋巴瘤的風(fēng)險降低35%。
參考資料：
[1]實(shí)用內科學(xué)（第15版）.人民衛生出版社
[2]吃出自愈力.湖南科學(xué)技術(shù)出版社
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